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メンタルヘルス用語辞典 · 進行性核上性麻痺

進行性核上性麻痺（PSP）とは？
原因・症状・治療法・支援制度をわかりやすく解説

脳幹・基底核・前頭葉にタウタンパク質が蓄積する神経変性疾患、進行性核上性麻痺（PSP）。垂直方向の眼球運動障害と早期の後方転倒が特徴で、パーキンソン病と誤診されやすい指定難病です。原因・症状・診断・治療から、こころのケア・支援制度・家族の関わり方まで、必要な情報をすべてここにまとめました。

ABOUT PSP

進行性核上性麻痺（PSP）とは

PSPは脳幹・基底核・前頭葉が選択的に変性する神経変性疾患です。垂直方向の眼球運動障害、早期からの後方転倒、レボドパ抵抗性のパーキンソニズム、認知機能障害が特徴で、パーキンソン病と誤診されやすい疾患として知られています。

定義と概要疫学・基本データ臨床サブタイプ類似疾患との比較
定義

PSPの定義と概要

進行性核上性麻痺（PSP: Progressive Supranuclear Palsy）は、脳幹（特に中脳）、基底核（淡蒼球、視床下核）、前頭葉を中心に異常なタウタンパク質が蓄積し、神経細胞が進行性に変性する疾患です。1964年にSteele、Richardson、Olszewskiの3人の研究者により初めて独立した疾患として報告されました。

「進行性」は病状が徐々に進行すること、「核上性」は脳幹の眼球運動神経核（動眼神経核、外転神経核など）よりも上位の構造が障害されること、「麻痺」は眼球運動や身体運動の障害を意味しています。つまり、病名自体が疾患の本質を表しています。

PSPはパーキンソン症候群（パーキンソン病に類似した症状を呈する疾患群）の一つですが、パーキンソン病とはいくつかの重要な点で異なります。レボドパへの反応が乏しいこと、垂直方向の眼球運動障害が特徴的であること、早期からの後方転倒が顕著であること、左右対称性に進行すること、安静時振戦がまれであることなどが鑑別のポイントです。

!
誤診に注意PSPは初期にはパーキンソン病と誤診されることが非常に多い疾患です。「パーキンソン病の薬が効かない」「原因不明の転倒を繰り返す」「下を見るのが難しい」などの症状がある場合は、PSPの可能性を考慮し、専門医への相談をお勧めします。
疫学

PSPの基本データ

PSPは比較的まれな神経変性疾患ですが、パーキンソン症候群の中ではパーキンソン病に次いで多い疾患です。日本では厚生労働省の指定難病（告示番号5）に認定されています。

5〜6/10万人
有病率（パーキンソン症候群の中ではパーキンソン病に次いで多い）
63歳前後
平均発症年齢（好発年齢は60〜70歳、40歳未満の発症はまれ）
1.5:1男:女
男女比（わずかに男性に多い傾向）
5〜10年
発症からの平均的な経過。死因の多くは誤嚥性肺炎
サブタイプ

PSPの5つの臨床サブタイプ

PSPは単一の疾患ではなく、臨床的に異なるいくつかのサブタイプ（亜型）に分類されます。最も典型的なPSP-Richardson症候群のほか、パーキンソン病に類似するタイプ、前頭側頭型認知症に類似するタイプなどがあります。

約50〜55%
PSP-Richardson症候群（PSP-RS）
PSPの「古典型」で最も典型的なタイプです。発症2年以内に垂直性注視麻痺と後方転倒が出現するのが特徴です。体幹の筋強剛が顕著で、頸部が後屈する「レトロコリス」がしばしば見られます。認知機能障害（前頭葉症状）やアパシーも早期から出現します。進行は比較的速く、発症から5〜7年程度が一般的です。
約25〜30%
PSP-パーキンソニズム（PSP-P）
パーキンソン病に類似した症状（動作緩慢、筋強剛、姿勢保持障害）が前面に出るタイプです。初期にはレボドパにある程度反応することもあり、パーキンソン病と誤診されやすいです。垂直性注視麻痺の出現は遅れ、数年経過してから明らかになることが多いです。PSP-RSと比較してやや進行が緩やかな傾向があります。
約5〜10%
PSP-前頭葉型（PSP-F）
前頭葉の機能障害が前面に出るタイプで、行動異常（脱抑制、無関心、常同行動）や遂行機能障害が初発症状として現れます。前頭側頭型認知症（FTD）と類似した臨床像を呈し、鑑別が困難なことがあります。運動症状や眼球運動障害は遅れて出現します。
約5%
PSP-進行性すくみ足（PSP-PGF）
歩行開始時の「すくみ足」（足が地面に貼り付いたように動かない）が最も早期に出現する症状です。垂直性注視麻痺の出現は遅く、数年経過後に明らかになります。歩行障害と転倒が主な問題であり、パーキンソン病や正常圧水頭症との鑑別が必要です。
約5%
PSP-大脳皮質基底核症候群（PSP-CBS）
一側上肢の失行（使い方は分かっているのに上手く動かせない）、筋強剛、ジストニアなど、大脳皮質基底核変性症（CBD）に類似した臨床像を呈するタイプです。進行に伴い垂直性注視麻痺が出現し、PSPの特徴が明らかになっていきます。
鑑別

類似疾患（PD・MSA）との比較

PSPはパーキンソン病（PD）や多系統萎縮症（MSA）と混同されやすい疾患です。正確な鑑別が適切な治療とケアにつながります。

PSP
進行性核上性麻痺（5〜10年）
脳幹・基底核・前頭葉を中心にタウタンパク質が蓄積する4リピートタウオパチー。垂直方向（特に下方）の眼球運動障害（核上性注視麻痺）、発症早期からの後方転倒、体幹が硬直して直立する姿勢、レボドパへの反応の乏しさが特徴。認知機能障害（特に遂行機能障害）やアパシーも早期から見られます。主症状：垂直性注視麻痺・後方転倒・体幹の筋強剛・レボドパ抵抗性。
パーキンソン病（PD）
PDとの違い（経過10〜20年以上）
黒質のドパミン神経細胞の変性により、安静時振戦、動作緩慢、筋強剛、姿勢保持障害が出現。α-シヌクレインの蓄積（レビー小体）が病理学的特徴です。PSPとの違い：レボドパへの良好な反応、片側優位の症状発現、安静時振戦の存在、前傾姿勢、眼球運動障害が初期に見られないこと。進行はPSPより緩やかです。
多系統萎縮症（MSA）
MSAとの違い（経過6〜10年）
小脳失調型（MSA-C：歩行のふらつき、協調運動障害）とパーキンソン型（MSA-P：動作緩慢、筋強剛）に分類。α-シヌクレイン蓄積（グリア細胞内封入体）が病理学的特徴。自律神経障害（起立性低血圧、排尿障害、便秘）が早期から顕著であることがPSPとの鑑別点。レボドパへの反応は限定的です。
💡
鑑別のキー「レボドパが効かない」「早期からの後方転倒」「下を見られない」「左右対称」——この4つが揃えば、PDではなくPSPを強く疑います。
SYMPTOMS

PSPの症状

PSPの症状は、眼球運動障害、運動症状、認知・精神症状の3つの領域にわたります。垂直性注視麻痺と早期の後方転倒がPSPを特徴づける最も重要な症状です。

中核症状認知・精神症状
中核症状

運動・眼球運動の中核症状

👁
核上性注視麻痺（垂直性眼球運動障害）
PSPの最も特徴的な症状で、診断上も最も重要です。眼球を上下方向（特に下方）に動かすことが困難になります。「核上性」とは、眼球運動を司る脳幹の動眼神経核・外転神経核自体ではなく、それらを制御する上位の脳構造（中脳被蓋のriMLF）が障害されることを意味します。初期には下方向への衝動性眼球運動（サッケード）の速度低下として現れ、進行すると下方・上方ともに随意的な眼球運動が困難に。頭を受動的に動かすと眼球が連動する人形の目現象（頭部眼球反射）は保たれます。階段を下りる時に足元が見えない、読書で行を追えない、食事時に皿の中が見えないなどの困難が生じます。
🧊
体幹の筋強剛と後方転倒
発症早期からの後方転倒がPSPの第二の特徴です。パーキンソン病の前傾姿勢とは対照的に、PSPでは体幹が伸展した（背筋を伸ばした、あるいはやや後方に反った）直立姿勢を取ります。頸部が後屈する「レトロコリス」も特徴的で、天井を見上げるような姿勢になります。姿勢保持反射が早期から著しく障害され、わずかなバランスの崩れで転倒。後方転倒は受傷リスクが高く（後頭部・背部の打撲、骨折）、繰り返しの転倒と骨折は主要な問題です。軸性ジストニア（体幹の筋強剛）は頸部から体幹全体に及び、体の回転や方向転換の困難さにもつながります。
🐌
動作緩慢（ブラディキネジア）
パーキンソン病と同様に動作が遅くなりますが、PSPでは①左右対称性に進行する傾向が強い（PDは片側優位で始まる）、②体幹や近位筋（肩、股関節周囲）の障害が末梢（手指など）よりも目立つ、③安静時振戦はまれ（PDの典型症状）、などの違いが鑑別に重要です。
🗣
構音障害・嚥下障害
早期から発声・構音の問題が現れます。声が小さくなる（低音声）、発話速度の変化（遅くなる／スタッカート様）、鼻声（鼻腔共鳴の増加）、声のかすれ、不明瞭な発音など。特徴的なのは「うなり声」のような低いうめき声（groaning）です。嚥下障害は液体でのむせ込みから始まり、進行すると固形物の嚥下も困難に。誤嚥性肺炎はPSPの最も重要な死因の一つです。
😶
表情の変化（驚き顔）
眉が持ち上がり目を見開いた「驚き顔」（procerus sign、worried look）がPSPに特徴的な表情です。前頭筋の過活動と眼瞼後退による表情変化で、本人が驚いているわけではありません。まばたきの回数も著しく減少（blink rate reduction）し、正常の1分間15〜20回が5回以下になることも。眼の乾燥、角膜炎のリスクが高まります。
認知・精神症状

前頭葉症状とアパシー

PSPでは前頭葉を中心とした認知機能障害と精神症状が早期から見られます。

📋
遂行機能障害
計画、段取り、判断、柔軟な対応などの前頭葉機能が早期から障害されます。仕事の遂行困難、金銭管理の問題、家事の段取りの乱れなどとして現れます。思考の柔軟性が低下し、状況の変化への適応が困難になります。
😶
アパシー（無関心）
PSPで最も頻度の高い精神症状です。以前は楽しんでいた活動への興味の喪失、自発性の低下、感情表現の平坦化が見られます。うつ病と混同されやすいですが、本人が苦痛を感じていないことが多い点で区別されます。前頭葉—基底核回路の障害を反映しています。
🐌
思考速度の低下
情報処理速度が著しく低下します。質問に対する回答に時間がかかるようになり、急かすとさらに困難になります。「皮質下認知症」のパターンを示し、記憶の保存は比較的保たれますが検索に時間がかかる特徴があります。
😤
感情・行動の変化
易刺激性（些細なことで怒りやすい）、衝動性の亢進、脱抑制（社会的に不適切な発言や行動）、感情失禁（不適切な場面で泣いたり笑ったり）が見られることがあります。これらは前頭葉の機能低下を反映した症状であり、本人の性格の問題ではありません。
!
受診の目安「原因不明の繰り返す転倒（特に後方への転倒）」「下方への視線の困難」「レボドパが効かないパーキンソン症状」「急激な性格変化やアパシー」が見られる場合は、パーキンソン病関連疾患に詳しい神経内科専門医の受診をお勧めします。
CAUSES

PSPの原因——タウタンパク質の異常蓄積

PSPは4リピートタウタンパク質が脳幹・基底核・前頭葉に蓄積する「4リピートタウオパチー」です。なぜタウが異常に蓄積するのか、その根本的な原因はまだ完全には解明されていません。

病理と障害部位
病理機序

タウタンパク質と脳の障害部位

🧬4リピートタウオパチー

PSPは「4リピートタウオパチー」に分類される神経変性疾患です。タウタンパク質は通常、神経細胞内で微小管（細胞の骨格構造）を安定化させますが、PSPでは異常にリン酸化されたタウタンパク質が神経細胞・グリア細胞（星状膠細胞、オリゴデンドロサイト）に蓄積します。特に重要な病理所見は、星状膠細胞に蓄積する「タフト状星状膠細胞（tufted astrocyte）」で、PSPに比較的特異的です。タウタンパク質には複数のアイソフォームがありますが、PSPでは4リピートタウ（4R-tau）が選択的に蓄積します。同じ4リピートタウオパチーには大脳皮質基底核変性症（CBD）や嗜銀顆粒性認知症（AGD）も含まれますが、蓄積する脳領域や細胞の種類が異なります。MAPT遺伝子のH1ハプロタイプがPSPの遺伝的リスク因子として確認されています。

  • 4リピートタウタンパク質の異常蓄積
  • タフト状星状膠細胞（tufted astrocyte）
  • 神経原線維変化（NFT）
  • コイル小体（オリゴデンドロサイト内封入体）
  • MAPT遺伝子H1ハプロタイプがリスク因子
  • 遺伝性はまれ（ほとんどが孤発性）
DIAGNOSIS

PSPの診断

PSPの診断は、特徴的な臨床症状（垂直性注視麻痺、早期の後方転倒、レボドパ抵抗性のパーキンソニズム）と脳画像所見（中脳萎縮）に基づいて行われます。確定診断は現時点では病理学的検査によります。

主な診断方法
検査一覧

主な診断方法（5つ）

📋
臨床診断基準（MDS-PSP criteria, 2017）
2017年に国際パーキンソン病・運動障害学会（MDS）が発表した診断基準が現在の標準です。中核的臨床領域（①眼球運動障害、②姿勢保持障害、③運動緩慢、④認知機能障害）の組み合わせと支持的特徴に基づいて行います。確実な（definite）PSPは病理学的確認が必要ですが、臨床的には「蓋然性の高い（probable）」と「疑いのある（possible）」の2段階で診断。「蓋然性の高いPSP-RS」の基準は、①垂直性核上性注視麻痺（または垂直性サッケードの速度低下＋頻回の後方転倒）、②レボドパ抵抗性、③発症3年以内の姿勢保持障害の出現、などを含みます。
🧠
脳MRI検査
PSPの画像診断で最も重要です。矢状断T1強調画像で中脳被蓋の萎縮が確認でき、「ハミングバードサイン（ハチドリサイン）」として知られています。中脳の面積と橋の面積の比率（M/P ratio）の低下も定量的な指標として使用。軸位断画像では中脳の前後径の減少、「ミッキーマウスサイン」（中脳が左右に膨らんだ形から萎縮して細くなる）と呼ばれる所見が認められることがあります。第三脳室の拡大、前頭葉の萎縮、上小脳脚の萎縮なども参考所見です。
📊
機能画像検査（SPECT / PET）
SPECT（脳血流シンチグラフィ）では前頭葉の血流低下が特徴的。FDG-PETでは前頭葉と中脳の代謝低下が確認されます。ドパミントランスポーターシンチグラフィ（DaTスキャン）は線条体のドパミン神経終末の減少を評価する検査で、PSPでもPDと同様に取り込み低下が見られますが、PSPではより左右対称な低下パターンを示す傾向があります。タウPET（タウ蓄積を可視化する検査）は研究段階ですが、PSPの特徴的なタウ蓄積パターンを検出できる可能性があり、早期診断に期待されています。
🧪
バイオマーカー検査
脳脊髄液（CSF）中のバイオマーカー検査は、PSPとPD、アルツハイマー型認知症の鑑別に有用な場合があります。PSPでは総タウやニューロフィラメント軽鎖（NfL）の上昇が報告されており、特にNfL値はPSPで著しく上昇する傾向があるためPDとの鑑別の補助になります。血液中のNfLも同様の傾向を示し、侵襲の少ないバイオマーカーとして注目されています。アミロイドβ42やリン酸化タウ181（p-tau181）のプロファイルにより、アルツハイマー型認知症の合併を除外することも重要です。
🔬
神経心理検査・眼球運動検査
前頭葉優位の認知障害を評価するため、FAB（Frontal Assessment Battery）、ウィスコンシンカード分類テスト、語流暢性テスト、Trail Making Testなどの前頭葉機能検査が実施されます。眼球運動の詳細な評価は診断に不可欠で、衝動性眼球運動（サッケード）の速度と正確性、追従性眼球運動の評価、前庭動眼反射の評価（頭部眼球反射：人形の目現象の確認）、視運動性眼振の評価などが行われます。ビデオ眼振計検査（VNG）によるサッケード速度の定量的測定は、早期診断の補助として有用です。
TREATMENT

PSPの治療

現時点でPSPの進行を止める根本的な治療法はありませんが、対症療法とリハビリテーションにより症状の管理と生活の質の向上が可能です。抗タウ療法などの根本的治療に向けた研究も進められています。

5つの治療アプローチ
アプローチ

5つの治療アプローチ

DRUG
薬物療法（対症療法）
PSPの進行を止める確立された薬物療法は現時点では存在しませんが、症状管理のためにいくつかの薬剤が使用されます。レボドパ（L-DOPA）はPDの主要薬ですが、PSPへの効果は限定的。一部の患者（特にPSP-P型）では中等度の改善が得られることもあるため試みる価値があり、十分量（600〜1000mg/日まで増量）で効果判定するのが推奨されます。アマンタジンは一部の患者で歩行・すくみ足の改善に効果が報告されています。抗うつ薬（SSRI）はうつ症状やアパシーに使用。ボツリヌス毒素注射はレトロコリス（頸部後屈）、眼瞼けいれん、四肢のジストニアに有効な場合があります。ゾルピデムは眼球運動・運動機能の一時的改善が報告されていますが、エビデンスはまだ限定的です。
対症療法
REHAB
リハビリテーション（最重要）
機能維持において最も重要な非薬物的介入です。理学療法（PT）ではバランス訓練が最重要課題（後方転倒予防）。重心移動訓練、ステップ反応訓練（バランスが崩れた時に足を出す練習）、体幹の可動性を維持するストレッチ、歩行訓練（歩行補助具の適切な選択を含む）。PSP特有の注意点として、通常の歩行器（前方に押すタイプ）は後方転倒を防げないため、重り付きの後方支持型歩行器や車椅子の早期導入が推奨されます。作業療法（OT）は日常生活動作の維持と自助具の導入を支援。プリズム眼鏡の作成や、傾斜台を使った読書台の使用も工夫されます。言語聴覚療法（ST）は構音障害と嚥下障害の両面で重要であり、Lee Silverman Voice Treatment（LSVT LOUD）やExpiratory Muscle Strength Training（EMST）などのエビデンスに基づくプログラムが適用されます。
全経過
EYE
眼球運動障害への対応
垂直性注視麻痺への直接的な薬物治療は限られていますが、補助的な対応があります。プリズム眼鏡：下方にプリズムを装着した眼鏡で下方視野を補います。読書や食事時の視野確保に役立ちますが、装用には慣れが必要。書見台・傾斜台：読書時に本を目の高さに近づける傾斜台は下方視の困難を補う効果的な方法。タブレット端末のスタンドも活用可。照明と環境の調整：良好な照明、コントラストの高い環境設定（階段のエッジに蛍光テープなど）が有効。人工涙液：まばたきの減少による眼の乾燥を防ぐため定期使用が推奨。重度の眼瞼けいれん（目が開けられない）にはボツリヌス毒素注射が有効です。
症状に応じて
SWALLOW
嚥下障害への対応
嚥下障害は誤嚥性肺炎（PSPの主要な死因）に直結する重要な症状です。言語聴覚士による定期的な嚥下機能評価（嚥下造影検査VFやファイバースコープ嚥下検査FEESを含む）が推奨されます。食事の工夫：とろみ付き液体の使用（液体が最もむせやすい）、食形態の調整（刻み食、ペースト食）、一口量の調整（小さなスプーン）、食事中の姿勢（やや前傾姿勢、顎を引くchin-tuck法）、食事のペースをゆっくり、食事中の会話を控える、など。口腔ケアの徹底も誤嚥性肺炎の予防に重要。経口摂取が困難になった場合は経鼻経管栄養や胃瘻（PEG）の造設が検討されますが、本人の意思（アドバンス・ケア・プランニング）に基づくことが重要です。
進行に応じて
RESEARCH
研究中の治療法
根本的な治療法の開発が活発に進められています。①抗タウ抗体療法：タウタンパク質の蓄積と拡散を阻害する抗体医薬品の開発（ティラボネマブ、ゴスラネマブなど複数の臨床試験）。②タウ凝集阻害薬：タウタンパク質の異常な凝集を防ぐ低分子化合物の開発。③アンチセンスオリゴヌクレオチド（ASO）：MAPT遺伝子からのタウ産生を抑制するASO療法。④タウ遺伝子のスプライシング修飾：4Rタウの産生を選択的に減少させるアプローチ。⑤神経炎症の抑制：ミクログリアの活性化を抑制する治療法。⑥オートファジー促進薬：異常タウタンパク質の細胞内分解を促進する治療法。これらの多くは現在、臨床試験の段階にあり、将来の治療法として期待されています。
臨床試験段階
💡
リハビリテーションが最重要PSPでは進行を止める薬がないからこそ、転倒予防のバランス訓練、嚥下訓練、構音訓練といったリハビリテーションが生活の質と生命予後を左右します。診断後できるだけ早く、神経内科専門医とともにリハチームの体制を整えましょう。
MENTAL HEALTH

精神・心理的側面とこころのケア

PSPは身体的な症状だけでなく、うつ、不安、孤立感など、こころにも大きな影響を与える疾患です。精神的なサポートは身体的なケアと同様に重要です。

こころへの影響こころのケア
影響

PSPがこころに与える影響

PSPは進行性の難病であり、「できていたことができなくなる」という喪失体験が繰り返されます。身体的な症状の進行とともに、こころにも様々な変化が生じます。これらは本人だけでなく、介護する家族・親族にも影響を与えます。

😔
うつ症状（抑うつ）
PSP患者の20〜40%にうつ症状が認められるとされます。「もう何もできない」という無力感、将来への不安、以前できていたことへの喪失感が複雑に絡み合います。ただしPSPのうつはアパシーと混在することが多く、単純な抑うつとは区別する必要があります。SSRIなどの抗うつ薬が使用されますが、主治医と十分に相談した上で使用してください。
😨
不安・焦燥感
転倒への恐怖、将来の進行に対する不安、一人でいることへの恐怖感などが生じやすいです。「また転ぶのではないか」という予期不安は行動範囲を狭め、さらに身体機能を低下させる悪循環につながることがあります。安心できる環境の整備と、不安を語れる相手の確保が大切です。
😴
睡眠障害
PSPでは睡眠の問題が高頻度で見られます。レム睡眠行動障害（RBD：夢の内容に合わせて体が動いてしまう）、不眠、過眠などが報告されています。夜間の睡眠の質が低下すると、日中の疲労感・認知機能の悪化・転倒リスクの増大につながります。睡眠環境の整備や、必要に応じた薬物療法（主治医に相談）が重要です。
🗣
コミュニケーション障害による心理的苦痛
構音障害が進行すると、「伝えたいのに伝わらない」「誤解される」というフラストレーションが積み重なり、心理的苦痛が増大します。PSPでは認知機能（理解する力）が比較的保たれているにもかかわらず、表現する手段が失われていくことで、孤立感や疎外感が深まりやすいです。AAC（拡大・代替コミュニケーション）ツールの早期導入が、この苦痛の軽減に大きく貢献します。
🤝
社会的孤立と関係性の変化
PSPの進行に伴い、外出困難、転倒への恐怖、コミュニケーション障害などから社会的つながりが失われやすくなります。友人や同僚との交流が減り、家族との関係性も「介護される側・介護する側」へと変化します。この変化は本人だけでなく、介護者にとっても大きな心理的負担となります。地域の難病相談支援センターや患者・家族会への参加が、孤立感の軽減に有効です。
アパシーとうつの違いPSPでよく見られる「アパシー（無関心・意欲低下）」と「うつ病」は異なります。アパシーは前頭葉の障害に起因し、本人が苦痛を自覚していないことが多いのに対し、うつ病は本人が強い苦痛（悲しみ、絶望感）を感じていることが特徴です。どちらも適切なケアが必要ですが、治療アプローチが異なるため、専門医による鑑別が大切です。
こころのケア

こころを支える4つのアプローチ

PSPと向き合う中でこころを支えるためには、病気に関する正しい理解と、感情を表現できる安全な場の確保が重要です。以下に主なアプローチを示します。

📖
病気について知ることで不安を和らげる
不確かな情報から来る不安は、正確な知識を得ることで軽減できます。担当医や看護師、医療ソーシャルワーカーに積極的に質問し、PSPについて正しく理解することが第一歩です。難病情報センター（厚生労働省）の公式情報や、PSP診療ガイドライン（2020年版）は信頼できる情報源です。
💬
感情を安全に表現する場を持つ
「弱音を吐いてはいけない」「家族に心配をかけたくない」という気持ちで感情を抑え込んでいると、心の疲弊が進みます。医療者（看護師、ソーシャルワーカー、臨床心理士）や、同じ経験を持つ仲間（患者・家族会）に、つらい気持ちを話せる場を確保することが大切です。カウンセリングや心理療法の利用も有効です。
🌅
「今この瞬間」に集中する
PSPは進行性の疾患であり、将来への不安は避けられません。しかし、まだ起きていない未来を常に心配し続けることは、今ある生活の質を損なわせます。今日できること、今日楽しめることに意識を向けることが、心理的な負担を軽くする一助となります。マインドフルネスや呼吸法などの実践も助けになることがあります。
🎯
できることへの注目と小さな達成感
PSPが進行するにつれ、できないことに意識が向きがちです。しかし「今日、〇〇ができた」という小さな達成感の積み重ねは、自己効力感（自分にはできるという感覚）を支えます。作業療法士や理学療法士と相談しながら、今の状態でも達成感を感じられる活動を見つけることが大切です。
⚠️
専門家への相談を強いうつ症状（2週間以上続く気分の落ち込み・意欲の喪失）や、死を考えるような気持ちが生じた場合は、速やかに精神科・心療内科または精神保健福祉センターに相談してください。PSPに関連した精神症状は、適切なサポートにより和らげることが可能です。
SUPPORT SYSTEMS

利用できる支援制度・相談窓口

PSPは指定難病として様々な公的支援が整備されています。医療費助成、介護保険、障害年金、自立支援医療など、使える制度を積極的に活用してください。

医療費助成介護保険障害者手帳自立支援医療障害年金相談窓口
医療費助成

特定医療費（指定難病）助成制度

PSPは厚生労働省の指定難病（告示番号5）に認定されており、特定医療費助成制度の対象です。認定を受けると、医療機関での自己負担割合が3割から2割に軽減され、さらに所得に応じた月額自己負担上限額が設定されます。申請は都道府県の窓口（保健所経由）で行い、指定難病医療機関での受診と医師の診断書が必要。認定されると「受給者証」が交付されます。認定基準としては、重症度分類でIII度以上が基本ですが、指定難病医療費助成制度の対象基準を満たせば申請できます。

  • 自己負担割合：3割→2割に軽減
  • 月額上限額：所得に応じて設定（住民税非課税世帯は月2,500円など）
  • 申請先：住所地の保健所
  • 必要書類：臨床調査個人票（医師作成）、住民票、保険証のコピーなど
介護保険

介護保険サービス（特定疾病）

PSPは介護保険の特定疾病（16疾病のうちの一つ）として認定されています。これにより40歳以上65歳未満の方（第2号被保険者）でも介護保険のサービスを利用可能です。65歳以上の方（第1号被保険者）は通常通り介護保険が適用されます。要介護認定を申請し、認定を受けることで、訪問介護、訪問看護、訪問リハビリテーション、通所リハビリテーション（デイケア）、通所介護（デイサービス）、短期入所（ショートステイ）、福祉用具の貸与・購入費支給、住宅改修費支給などのサービスが利用できます。

  • 40歳以上で申請可能（特定疾病として）
  • 申請先：市区町村の介護保険担当窓口
  • 要介護認定の区分によって利用できるサービス量が変わる
  • ケアマネジャー（介護支援専門員）が介護計画を作成してサポート
障害者手帳

障害者手帳と障害福祉サービス

PSPによる運動障害（歩行困難、上肢の麻痺など）の程度に応じて、身体障害者手帳の取得が可能です。手帳の等級によって、各種税制優遇、公共交通機関の割引、公共施設の使用料減免、補装具費の支給などが受けられます。障害者手帳の取得後は、障害者総合支援法に基づく障害福祉サービス（居宅介護、重度訪問介護、短期入所、日常生活用具の給付など）も利用可能です。言語機能や認知機能の状態によっては精神障害者保健福祉手帳の取得も検討できます（主治医に相談）。

  • 申請先：市区町村の障害福祉担当窓口
  • 身体障害者手帳の等級は1〜6級（重い方が1級）
  • 補装具（歩行器、車椅子など）の費用が給付される
  • 日常生活用具（コミュニケーション機器など）の給付制度も活用できる
自立支援医療

自立支援医療制度（精神通院医療）

PSPに伴ううつ症状、不安障害、睡眠障害などの精神症状に対して精神科・心療内科を受診している場合、自立支援医療制度（精神通院医療）を活用できます。この制度では精神科・心療内科での外来診療費の自己負担が1割に軽減されます（通常は3割または2割）。処方された精神科薬の薬剤費も1割負担となります。申請は市区町村の窓口で行い、精神科医等の診断書が必要。所得に応じた月額上限も設定されています。

  • 精神科・心療内科の外来診療費が1割負担に
  • 処方薬の費用も1割負担になる
  • 申請先：市区町村の障害福祉担当窓口
  • 更新は2年ごとが必要（忘れず更新を）
障害年金

障害年金

PSPにより日常生活や就労に支障が生じている場合、障害年金（国民年金・厚生年金）の受給が可能です。初診日（PSPと診断された医療機関への最初の受診日）から1年6ヶ月後の障害認定日以降に申請できます（初診日に一定の保険料納付要件を満たしている必要があります）。症状の重さによって、障害基礎年金（1〜2級）または障害厚生年金（1〜3級）が支給されます。申請は年金事務所で行いますが、書類が複雑なため、社会保険労務士や市区町村の障害年金相談窓口に相談することをお勧めします。

  • 初診日から1年6ヶ月後の障害認定日以降に申請
  • 申請先：年金事務所または市区町村の国民年金担当窓口
  • 診断書（指定様式）は神経内科医に記載してもらう
  • 社会保険労務士への相談も活用できる
相談窓口

難病相談支援センターと関連機関

各都道府県に設置されている「難病相談支援センター」は、PSPを含む難病患者とその家族を対象に、療養生活や各種制度に関する相談を無料で受け付けています。専門の相談員（保健師、看護師、社会福祉士など）が対応し、医療・福祉・生活全般の相談が可能。また、地域包括支援センター（高齢者の相談窓口）、保健所（難病担当保健師）、医療ソーシャルワーカー（MSW：主に病院に所属）なども重要な相談先です。精神的なつらさについては、精神保健福祉センター（各都道府県・指定都市に設置）でも相談を受け付けています。

  • 難病相談支援センター：都道府県に設置・無料
  • 保健所：難病担当保健師に相談できる
  • 地域包括支援センター：介護・生活全般の相談
  • 精神保健福祉センター：メンタルヘルスの相談
複数の制度を組み合わせて利用できます指定難病の医療費助成制度と介護保険は同時に利用することが可能です。自立支援医療（精神通院医療）は精神科受診に関する費用の軽減に特化しているため、PSPに伴う精神症状の治療にも活用してください。制度の詳細や申請方法は、医療機関のソーシャルワーカーや難病相談支援センターに相談することを強くお勧めします。
DAILY LIFE

日常生活での工夫

PSPと共に暮らす中で、転倒予防、嚥下障害への対応、視覚の補助、コミュニケーションの維持が日々の安全と生活の質を左右します。

転倒予防と安全な環境食事と嚥下のケア視覚の補助と工夫コミュニケーションの維持医療・福祉制度の活用
🏠

転倒予防と安全な環境

  • ✓床のすべての障害物（コード、ラグ、雑誌）を除去する
  • ✓手すりを廊下、階段、浴室、トイレに設置する
  • ✓段差にはスロープを設置、階段には蛍光テープでマーキング
  • ✓滑り止めのマットを浴室やキッチンに敷く
  • ✓家具の配置は通路を広くし、角にはクッション材を
  • ✓照明を十分に確保（夜間のフットライト、暗い廊下の照明改善）
  • ✓ベッドの高さを調整し、立ち上がりやすくする
  • ✓ヒッププロテクター（転倒時の大腿骨骨折予防）の着用を検討
🍽

食事と嚥下のケア

  • ✓言語聴覚士の指導に基づく食形態の調整
  • ✓液体にはとろみをつける（むせ防止）
  • ✓一口量を少なくし、ゆっくり食べる
  • ✓食事中は前傾姿勢で顎を引く（chin-tuck法）
  • ✓食事に集中し、食事中の会話は最小限に
  • ✓高カロリーの食事で体重減少を防ぐ
  • ✓食事の回数を増やす（少量多頻回食）
  • ✓口腔ケアの徹底（誤嚥性肺炎の予防）
👁

視覚の補助と工夫

  • ✓プリズム眼鏡の作成と装用練習
  • ✓読書には傾斜台やタブレットスタンドを使用
  • ✓階段の端に蛍光テープを貼って見やすくする
  • ✓食器は白い皿に色の濃い食材を盛り付けてコントラストをつける
  • ✓人工涙液を定期的に使用して眼の乾燥を防ぐ
  • ✓テレビは目の高さに設置し、下を向く必要を減らす
  • ✓スマートフォンやタブレットの文字サイズを拡大する
  • ✓外出時は帽子やサングラスでまぶしさを軽減する
💬

コミュニケーションの維持

  • ✓本人が話すのを急かさず、十分な時間を与える
  • ✓静かな環境で一対一の会話を心がける
  • ✓「はい・いいえ」で答えられる質問を活用する
  • ✓文字盤やコミュニケーションボードの導入
  • ✓タブレット端末のコミュニケーションアプリの活用
  • ✓表情やジェスチャーでの意思疎通も大切にする
  • ✓重要な情報は書面にして残す
  • ✓言語聴覚士による発声・発語訓練の継続
🏥

医療・福祉制度の活用

  • ✓神経内科の専門医に定期的に受診する
  • ✓指定難病（告示番号5：PSP）の医療費助成制度を申請
  • ✓介護保険の申請（40歳以上：特定疾病として利用可能）
  • ✓障害者手帳（身体障害者手帳・精神障害者保健福祉手帳）の取得
  • ✓障害年金の申請
  • ✓訪問看護・訪問リハビリテーションの利用
  • ✓地域の難病相談支援センターへの相談
  • ✓難病患者家族会への参加（情報交換と心理的支援）
FOR FAMILY

周囲の人へ——PSPの方をサポートするために

PSPの介護は身体的にも精神的にも大きな負担を伴います。正しい知識を持ち、利用可能な支援を最大限に活用しながら、介護者自身のケアも大切にしてください。

5つのサポートポイントよくある質問
サポート

家族・介護者の5つのポイント

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PSPを正しく理解する
進行性核上性麻痺は脳の特定の領域（脳幹、基底核、前頭葉）が変性する神経変性疾患であり、運動障害、眼球運動障害、認知障害が組み合わさって進行します。患者の無表情や反応の乏しさは「感情がなくなった」わけではなく、表情筋やまばたきの制御に障害があるためです。転倒を繰り返すのは「注意が足りない」のではなく、バランスを保つ脳の回路が障害されているから。イライラしやすくなるのは「わがまま」ではなく、前頭葉の変性による衝動制御の障害です。これらの症状を正しく理解することが、適切なケアと本人との良好な関係維持の基盤となります。
🛡
転倒から守る
PSPの患者にとって転倒は最大のリスクの一つです。特に後方への転倒は重篤な頭部外傷や骨折につながります。家庭環境の安全対策（手すりの設置、障害物の除去、照明の確保）は最優先事項。外出時は必ず付き添い、後方からの支えを意識してください。歩行補助具の選択は理学療法士と相談し、PSPに適したもの（後方転倒を防げるタイプ）を使用してください。ヒッププロテクターの着用も大腿骨骨折の予防に有効。転倒した場合の対応（頭部打撲時の受診基準など）についても事前に医師と確認しておきましょう。
💬
コミュニケーションを維持する
PSPの進行に伴い構音障害が進行してコミュニケーションが困難になっていきます。しかし、多くの場合、本人の理解力は比較的保たれています（認知症が進行していない限り）。「話せない＝理解できない」ではありません。本人が話す時間を十分に確保し、急かさないでください。言葉が出にくい時は選択肢を提示したり、「はい・いいえ」で答えられる質問形式を活用してください。早い段階から補助代替コミュニケーション（AAC）ツール（文字盤、コミュニケーションボード、タブレットアプリなど）の導入を検討し、構音障害がさらに進行した時に備えてください。
💪
介護者自身のケア
PSPの介護は身体的にも精神的にも非常に負担が大きいものです。転倒の恐怖、嚥下障害への不安、コミュニケーションの困難さ、日に日に進行する症状への無力感——これらは介護者の心身を消耗させます。介護者自身がバーンアウト（燃え尽き）に陥らないためには、定期的な休息（レスパイトケア）の確保、自分自身の趣味や社会的活動の維持、相談できる相手（家族、友人、専門家、同じ経験を持つ仲間）の確保が不可欠です。介護保険サービス（デイサービス、ショートステイ、訪問介護）を積極的に活用してください。「自分が休むことは必要なことだ」という意識を持つことが大切です。
📝
将来の計画を話し合う（ACP）
PSPは進行性の疾患であるため、本人の判断力が保たれているうちに将来について話し合うこと（アドバンス・ケア・プランニング：ACP）が非常に重要です。具体的には、経管栄養（胃瘻）の希望、人工呼吸器の使用の希望、終末期の療養場所の希望、延命治療に関する意思、成年後見制度の利用（任意後見契約の締結）、財産管理の方針などについて、本人を含めた家族での話し合いを行い、その内容を文書に残しておきましょう。主治医にもACPの意思を伝えておくことが推奨されます。
介護者のメンタルヘルスについてPSPを介護する方が抑うつや燃え尽き症候群（バーンアウト）のサインを感じたら、ひとりで抱え込まず専門家に相談することが大切です。精神保健福祉センターや地域の相談窓口、難病相談支援センターでは介護者向けの相談にも対応しています。介護者自身の健康を守ることが、長期的な介護の継続に不可欠です。
FAQ

よくある質問

Q. 進行性核上性麻痺とパーキンソン病はどう違いますか？

A. PSPとPDは症状が似ている部分がありますが、いくつかの重要な違いがあります。①眼球運動：PSPでは垂直方向の眼球運動障害が特徴的ですが、PDでは通常見られません。②転倒パターン：PSPは後方転倒が多く早期から出現、PDは前傾姿勢で前方への転倒が多い。③振戦：PDでは安静時振戦が典型的ですが、PSPではまれ。④レボドパ反応：PDはレボドパに良好に反応しますが、PSPでは効果が乏しい。⑤進行速度：PSPはPDよりも一般的に進行が速い。⑥左右差：PDは片側優位に始まることが多いが、PSPは左右対称性。

Q. PSPの余命はどのくらいですか？

A. PSPの平均的な経過は発症から約5〜10年とされていますが、個人差が大きいです。PSP-Richardson症候群（古典型）は比較的進行が速く5〜7年程度、PSP-P型はやや緩やかで8〜10年程度の経過をとることが多いです。主な死因は誤嚥性肺炎（最も多い）、転倒による頭部外傷・骨折の合併症、感染症などです。早期からの嚥下障害への対応と転倒予防が、生活の質の維持と生命予後の改善に重要です。

Q. PSPは遺伝しますか？

A. PSPのほとんど（95%以上）は孤発性であり、遺伝によるものではありません。家族にPSPの方がいても、お子さんに遺伝するリスクは非常に低いと考えられています。ただし、MAPT遺伝子のH1ハプロタイプはPSPの遺伝的リスク因子として知られており、このハプロタイプを持つ人は持たない人と比較してPSPの発症リスクがやや高いとされています。ごくまれに、MAPT遺伝子の変異による家族性のPSP様症候群が報告されていますが、これは例外的なケースです。

Q. PSPで利用できる公的支援制度は？

A. PSPは厚生労働省の指定難病（告示番号5：進行性核上性麻痺）に認定されており、特定医療費（指定難病）助成制度により医療費の自己負担が軽減されます。また、40歳以上であれば介護保険の特定疾病として介護保険サービスが利用できます。身体障害者手帳の取得（運動障害の程度による）、障害年金の受給、自立支援医療制度の利用、障害福祉サービス（居宅介護、短期入所、重度訪問介護など）なども利用可能です。難病相談支援センターや地域包括支援センターに相談してみてください。

Q. PSPの早期発見のポイントは？

A. PSPの早期発見には、以下のサインに注意することが重要です。①原因不明の繰り返す後方転倒（特に発症2年以内）、②垂直方向（特に下方）への目の動きの困難（読書時に行を追えない、階段を下りる際に足元が見にくい）、③表情が乏しく、まばたきが少ない（驚いたような表情）、④レボドパに十分反応しないパーキンソン症状、⑤首が後方に反る傾向（レトロコリス）、⑥早期からの構音障害や嚥下障害。これらの症状が複数見られる場合は、PDではなくPSPの可能性を考え、神経内科の専門医（できればパーキンソン病関連疾患に詳しい医師）に相談してください。

Q. PSP患者の介護で一番大切なことは何ですか？

A. PSPの介護において特に重要なのは次の3点です。①転倒予防：後方転倒は命にかかわる頭部外傷や骨折を引き起こします。環境整備（手すり、段差解消）と適切な歩行補助具の選択が最優先です。②嚥下障害への対応：誤嚥性肺炎はPSPの主要な死因です。言語聴覚士の指導を受け、食事形態や姿勢の工夫を徹底してください。③介護者自身のケア：PSP介護は長期戦です。レスパイトケア（介護者が休む時間）を確保し、難病相談支援センターや家族会などのサポートを積極的に活用してください。一人で抱え込まないことが、長く介護を続けるための最大のコツです。

Q. PSPと診断されました。まず何をすればよいですか？

A. PSPと診断されたばかりの時期は、大きな不安と戸惑いを感じることが多いでしょう。まず優先すべきことを段階的に整理します。①専門医療チームとの連携確立：神経内科専門医のほか、理学療法士（転倒予防）、言語聴覚士（嚥下・構音）、作業療法士（日常生活）、医療ソーシャルワーカー（福祉制度）との連携体制を整えましょう。②指定難病の申請：保健所を通じて特定医療費（指定難病）助成制度の申請手続きを開始してください。医療費の負担を早期に軽減できます。③情報収集：難病情報センター（国立機関）やPSP患者・家族会などから信頼性の高い情報を収集してください。④アドバンス・ケア・プランニング：判断力が十分なうちに、将来の医療・ケアに関する希望を家族や医師と話し合い、文書に残しておくことをお勧めします。

Q. PSPの進行を遅らせる生活習慣はありますか？

A. 現時点でPSPの進行を確実に遅らせると証明された生活習慣はありませんが、以下の取り組みが全体的な健康維持と生活の質の向上に有用とされています。①定期的なリハビリテーション：転倒予防のためのバランス訓練や筋力維持運動を継続することで、身体機能の低下ペースを緩やかにする可能性。②適切な栄養管理：体重を維持するために、嚥下機能に合わせた食事形態で十分なカロリーと栄養素を摂取してください。低栄養は全身の状態悪化につながります。③口腔ケアの徹底：口の中を清潔に保つことで、誤嚥性肺炎の発症リスクを下げることができます。④睡眠の確保：十分な睡眠は認知機能や身体機能の維持に重要です。睡眠の問題がある場合は主治医に相談してください。⑤社会的なつながりの維持：患者・家族会への参加、訪問サービスの利用など、孤立を防ぐ取り組みが精神的健康の維持に役立ちます。

Q. PSPの患者・家族会はありますか？

A. 日本では、PSPを含む神経難病患者の団体として「PSP・CBD・MSAの会（パーキンソン関連疾患患者・家族の会）」などが活動しています。患者会では、同じ疾患を抱える仲間との情報交換、療養生活のノウハウの共有、医療・福祉制度の活用に関する情報提供、家族・介護者への心理的サポートなどが行われています。難病情報センター（厚生労働省）のウェブサイトでは、PSPに関連する患者会・家族会の情報が掲載されています。また、各都道府県の難病相談支援センターでは、地域の患者会情報を提供しています。患者会への参加は、情報収集だけでなく、孤立感の軽減と精神的なサポートにもつながります。

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PSPの診断を受けたご本人・ご家族・介護者の方へ。つらい気持ち、不安、疲労感——どんなことでもどうかあなたの大切な悩みをココトモに聞かせていただきたいです。

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このページの情報は、医師による診断や治療に代わるものではありません。症状が気になる場合は、神経内科・精神科・心療内科への受診をご検討ください。

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